|
|
|
|
|
|
|
Бронзовая болезнь |
 |
Бронзовая болезнь (болезнь Аддисона) впервые описана английским клиницистом Томасом Аддисоном в 1855 г. В основе заболевания лежит гипофункция коры надпочечников. Болезнь относится к числу редких заболеваний; у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Чаще заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. Этиология и патогенез Возникновение болезни Аддисона в 70 % случаев связано с туберкулезным, реже с сифилитическим, поражением надпочечников. Причиной заболевания могут стать и другие инфекции (грипп, скарлатина, бруцеллез, сыпной тиф, дифтерия, ангина, малярия), а также грибковые и паразитарные болезни, амилоидоз, опухоли коры надпочечников. В 19 % случаев возникновение болезни Аддисона связано с атрофией коры надпочечников неизвестного происхождения, которая может быть вызвана воздействием химических агентов или аутоиммунным процессом в надпочечниках. Возможная причина болезни - длительное лечение цитостатиками. Вышеперечисленные этиологические факторы вызывает атрофию коры надпочечников, что приводит к резкому уменьшению продукции кортикостероидных гормонов и альдостерона. С дефицитом кортикостероидов связано развитие сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных расстройств, адинамия, понижение сахара в крови натощак, спонтанная гипогликемия и ряд других нарушений функций органов и систем организма. Недостаток альдостерона вызывает нарушение солевого обмена, дегидротацию, гипотонию. Клиническая картина Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами, потерю веса. Характерны боли в мышцах и в крестце, понижение температуры тела, бессонница, угнетенное состояние, половая слабость. Симптомы обусловлены сахарным голоданием тканей и обеднением гликогеном печени и мышц вследствие недостаточной продукции гормонов коркового слоя надпочечников, а также обезвоживанием организма. Часто наблюдается повышенная окраска слизистых оболочек и кожи (от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком, что послужило основанием для названия: "бронзовая болезнь"). Пигментация кожи может появиться задолго до других симптомов заболевания (за 5-10 лет). Наиболее выраженная пигментация - на открытых частях тела, участках кожи, подвергающихся трению, в послеоперационных рубцах, в местах естественного отложения пигмента. Иногда пигментация чередуется с пятнами обесцвечивания кожи разных размеров. При этом создается впечатление пестроты кожи. Часто отмечается пигментация десен, языка, твердого и мягкого неба, внутренней поверхности щек, вокруг анального отверстия, встречается пигментация ногтей. Бывают беспигментные формы. Они имеют место при вторичной Аддисоновой болезни. Подкожная жировая клетчатка у больных развита слабо. Наблюдается атрофия скелетных мышц. Важную роль играют сердечно-сосудистые расстройства. Отмечаются гипотония, тахикардия, экстрасистолия, приглушение тонов сердца. У некоторых больных развивается хронический гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Часто наблюдаются множественные поверхностные изъязвления слизистой желудочно-кишечного тракта. Причиной изменений являются дегитратация, капилляроспазм и нарушение электролитного баланса. Отмечается понижение дезинтоксикационной способности печени. Эндокринные расстройства выражаются в уменьшении оволосения тела и головы, понижении функции половых желез, уменьшении выделения с мочой стероидных гормонов. Часто болеете? приобретите небулайзер. ТечениеВыделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы Аддисоновой болезни. По длительности течения различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. Встречаются молниеносные формы, которые в течение нескольких часов приводят к смерти больного. Осложнения Наиболее серьезное осложнение болезни - аддисонический криз или острая надпочечниковая недостаточность. Может быть вызвана острым инфекционным заболеванием, психической и физической травмой, беременностью, родами, оперативным вмешательством, а также несвоевременным лечением больного. Развитие может происходить постепенно. Встречается и острое развитие криза. Тогда усиливаются все клинические проявления заболевания: полностью пропадает аппетит, появляются тошнота, рвота, поносы, резкие боли в животе. Отмечается похолодание конечностей, холодный липкий пот. Усиливается пигментация. Нарастает дегидратация организма, резко падает артериальное давление, сознание затемняется, могут появиться галлюцинации. Лечение В зависимости от происхождения и формы заболевания лечение может быть различным. При туберкулезной и сифилитической этиологии поражения надпочечников обязательно проводится специфическое лечение этих заболеваний. При легкой форме назначают периодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии. Дозы гормонов и длительность курса подбираются индивидуально. Больным назначают диету, бедную солями калия и богатую углеводами. Рекомендуется прием больших доз аскорбиновой кислоты. В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной гормональной терапии. Лечение проводят под контролем уровня электролитов в крови.
|
||||||
|
|
