 |
Гиперпаратиреоз (болезнь Рикленгаузена) - заболевание, связанное с усиленной выработкой паратиреоидного гормона
увеличенными или опухолево-измененными околощитовидными железами.
Этиология, патогенез
Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При первичном гиперсекреция паратгормона связана с развитием
доброкачественной опухоли, раком околощитовидных желез. При вторичном она возникает в условиях напряженного функционирования
желез. Третичный гиперпаратиреоз - состояние, возникающее при развитии автономно функционирующей опухоли околощитовидных
желез на фоне вторичного гиперпаратиреоза.
При гиперпаратиреозе происходит рассасывание костной ткани и в итоге высвобождение кальция. Результатом чрезмерно
высокого содержания кальция в плазме крови становится выделение его с мочой. Поэтому наиболее ранними симптомами
гиперпаратиреоза являются жажда и частое мочеипускание с выделением большого количества мочи низкого удельного веса.
Помимо повреждающего действия избытка ионов кальция на почечные канальцы, происходит дополнительная потеря воды
организмом. В почках развивается процесс камнеобразования.
Большая часть рецидивирующих форм почечно-каменной болезни, а также образование множественных и коралловидных камней
связаны с гиперпаратиреозом.
Характерными являются изменения костей, поскольку резко ускоряются процессы резорбции костного вещества с замещением
жирового костного мозга фиброзной и гигантоклеточной тканью и образованием новой костной ткани. Рассасывание кости идет
нормальным путем, однако процессы ее восстановления значительно отстают от резорбции. Молодая вновь образующаяся кость слабо
минерализована, в ней низкое содержание кальция, из-за чего кости становятся мягкими и под влиянием нагрузки легко
искривляются, а также подвергаются патологическим переломам.
Еще один признаком гиперпаратиреоза - развитие язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, реже желудка со всеми ее
симптомами (тошнота, иногда рвота, запоры, болевой синдром).
Кислородные концентраторы в питере.
Клиническая картина
Первыми проявлениями бывают мышечная слабость, быстрая утомляемость. Характерны боли в конечностях (чаще в ногах),
трудности при ходьбе, невозможность встать без опоры рук. Эти проявления возникают в результате гиперкальциемии, приводящей
к мышечной релаксации и снижению давления. Иногда больные не встают с постели еще до возникновения переломов из-за резкой
слабости.
Помимо жажды и обильного мочеиспускания, одним из первых признаков гиперпаратиреоза является расшатывание и выпадение
здоровых зубов из-за остеопороза челюстей и развития в них типичных кистозных образований. Нередко больные теряют в весе до
10-15 кг за 3-6 месяцев болезни из-за нарушений аппетита, тошноты, рвоты и обезвоживания. Затем возникает боль в поврежденных
участках скелета. В более поздних стадиях развиваются значительные костные деформации и патологические переломы. Эти переломы
менее болезненны, чем у здоровых людей, но заживание протекает значительно медленнее, и в результате неправильных сращений к
деформациям скелета присоединяются ложные суставы.
Возможно развитие осложнений - гиперкальциемического криза. Угроза жизни больного возникает при уровне кальция свыше
3,5-5 ммоль/л. Провоцирующие факторы - спонтанные патологические переломы костей, инфекции, интоксикации, беременность,
богатая кальцием диета, прием некоторых препаратов.
Гиперкальциемический криз развивается внезапно. Признаки: тошнота, неукротимая рвота, жажда, боли в мышцах и суставах,
острые боли в животе неясной локализации, повышение температуры до 39-40° С, возможно нарушение сознания. Из-за резких
спазмов органов брюшной полости возможно развитие кровотечений, разрывов слизистой оболочки, прободения язв. Это требует
хирургического наблюдения.
Во время криза могут усиливаться явления почечной недостаточности вплоть до возникновения комы, прогрессировать
нарушения психики (угнетения сознания: сонливость, заторможенность, спутанность сознания; резкое возбуждение: галлюцинации,
бред, судороги). Возможно развивитие сердечно-сосудистая недостаточности, отека легких. Смертность достигает 50-60%.
В целом по заболеванию прогноз благоприятный при условии рано начатого лечения.
Лечение
Оперативное лечение - удаление опухоли околощитовидной железы. Такие проявления, как почечно-каменная болезнь,
после операции часто не проходят, поэтому лечение направлено на снижение поступления кальция извне и возможно большее
выведение его из организма. Назначают диету с ограничением продуктов, богатых кальцием и с повышенным содержанием фосфора,
мочегонные средства.
При гиперкальциемическом кризе для экстренной терапии пациента необходимо доставить в стационар.
Диспансеризация осуществляется эндокринологом, терапевтом. В послеоперационном периоде для скорейшего восстановления
костной ткани показаны препараты кальция, витамин ДЗ, лечебная гимнастика, массаж в местах, наиболее поврежденных
рассасыванием костей. Восстановление костей происходит за 1-2 года, функции внутренних органов - в течение нескольких недель.
|
