|
|
|
|
|
|
|
Гипофизарный нанизм |
 Кислородное оборудование и кислородный коктейлер армед |
Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание связанное с нарушением секреции гормона роста (соматотропина) передней долей гипофиза. Проявляется в задержке физического развития и роста, неадекватной выработке других гормонов гипофиза. Этиология, патогенез Причиной развития заболевания могут быть поражение самого гипофиза (опухоли, травмы, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области), нарушения регуляции его функции со стороны гипоталамуса. Большинство форм гипофизарного нанизма относятся к генетически наследуемым заболеваниям. Наиболее распространена карликовость. Встречаются больные с поражением центральной нервной системы из-за недостатка кислорода или травматического характера. Последнее часто возникает при многоплодной беременности. Факторами, усугубляющими нарушения физического развития при нанизме, часто бывают неполноценное, несбалансированное питание (дефицит белка и микроэлементов, в первую очередь цинка), плохой уход, неблагоприятные факторы внешней среды, сопутствующие соматические заболевания. Клиническая картина Основной признак - резкое отставание роста и физического развития от средних возрастных норм, причем характерно не только абсолютное отставание, но и снижение годовой динамики прироста длины и массы тела. При рождении такие дети имеют нормальные весоростовые показатели, однако в дальнейшем начинают значительно отставать от сверстников. При некоторых формах это можно заметить с первых месяцев жизни, но обычно с 2-4 лет. До появления гормональной терапии нанизма карликовым считался рост женщин ниже 120 см, мужчин ниже 130 см. Телосложение больных пропорциональное, однако пропорции больше соответствуют детским. Кожа бледная, сухая, что связано с абсолютной или относительной недостаточностью функции паращитовидных желез. У нелеченых больных рано появляются морщинистость и старение кожи. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Размеры турецкого седла у 70-75% больных не изменены, но оно сохраняет форму стоячего овала, что свойственно детскому возрасту. Встречаются больные с увеличением турецкого седла (признак опухоли), с участками обызвествления на его фоне или у входа, а также с его уменьшением (признаки недоразвития). Важнейшим признаком гипофизарного нанизма является задержка сроков окостенения скелета. Отмечается и связанная с этим поздняя замена молочных зубов постоянными. Отмечается задержка полового развития. Половые органы значительно недоразвиты, однако пороки их встречаются редко. Вторичные половые признаки часто отсутствуют. Интеллект у большинства больных полностью сохранен. Нарушения интеллекта могут наблюдаться только у пациентов с органическим поражением головного мозга травматического или чаще опухолевого генеза. В последнем случае нанизм может протекать с явлениями несахарного диабета. Для внутренних органов характерно уменьшение их размеров. Часто наблюдается артериальная гипотония, тоны сердца приглушены, отмечаются функциональные шумы различной локализации. Лечение В лечении гипофизарного нанизма крайне важно соблюдать основные правила заместительной терапии (должна быть максимально приближена к физиологическим условиям секреции соматотропина). У пациентов младшего возраста во избежание ошибок при лечении необходим период наблюдения в течение 6-12 месяцев. На протяжении этого времени им назначают комплексную общеукрепляющую терапию, полноценное питание, витамины А и Д, препараты кальция и фосфора. Если на таком фоне не отмечается достаточного улучшения физического развития, а также выявляются эндокринные нарушения, следует приступать к гормонотерапии. Основной способ патогенетической терапии нанизма - введение соматотропина человека. Важнейшим способом терапии карликовости является также применение анаболических стероидов. Лечение проводится в течение нескольких лет с постоянной заменой менее эффективных препаратов более эффективными. Прогноз для жизни при генетических формах нанизма благоприятный, при наличии органического поражения головного мозга он определяется основным заболеванием. Целесообразно начинать лечение не позднее 5-7 лет. Важное значение имеет адекватное питание, общеукрепляющая терапия витаминами и биостимуляторами, а также препаратами цинка. Осуществляется пожизненное наблюдение эндокринологом.
|
||||||
|
|
